Источник: Домашний Доктор. Сост. В.Ф. Тулянкин, Т.И. Тулянкина. - АОЗТ "Паритет", 1997.

Атрезия желчевыводящих путей. Порок развития, при котором полностью
отсутствуют желчные пути, т.е. протоки, по которым желчь поступает в
желчный пузырь, а при пищеварении выделяется из него. Чаще встречается
частичное отсутствие желчных путей, или гипоплазия.
Симптомы и течение. Проявления заболевания типичны. Ребенок рождается
с желтухой или (при атрезии внепеченочных желчных ходов) она развивается
в первые 3-4 дня. Желтуха нарастает постепенно. Стул обесцвечен с момен-
та рождения, хотя отдельные порции его могут быть слегка окрашены. Моча
темная. Через 2-3 недели жизни увеличиваются размеры сначала печени, а
затем селезенки. При этом также отмечается увеличение живота, расширение
подкожных вен брюшной стенки. В более поздних стадиях при отсутствии ле-
чения присоединяется повышенная кровоточивость, скопление жидкости в жи-
воте (асцит). Если не проводится операция, дети умирают через 6-9 мес.
после рождения.
Распознавание. Атрезию различают с длительно текущей физиологической
желтухой, гемолитической болезнью новорожденных (см. ниже), цитомегалией
и токсоплазмозом - внутриутробной инфекцией (см. ниже), врожденным сифи-
лисом, закупоркой желчных протоков слизистыми и желчными пробками, врож-
денным гепатитом. При физиологической желтухе стул обычно избыточно ок-
рашен за счет выделения большого количества густой желчи, моча темная.
Желтушность кожи имеет тенденцию к уменьшению, в то время как при атре-
зии наоборот постепенно нарастает.
При гемолитической болезни новорожденных, как и при физиологических
желтухах, типичны изменения в биохимическом анализе крови. В случае
врожденного сифилиса, токсоплазмоза, цитомегалии специальные пробы, спе-
цифические поражения клеток подтверждают диагноз.
Врожденный гепатит диагностируется только с помощью направленных ме-
тодов (ультразвуковое исследование печени, взятие ткани ее на биопсию, а
также лапароскопия брюшной полости с введением в нее специальных истру-
ментов через небольшие разрезы).
Лечение. Закупорка желчных протоков устраняется назначением 25 %
раствора сернокислой магнезии по 5 мл 3 раза в день (через рот), под
действием которой пробки выталкиваются при сокращении желчного пузыря.
Лечение атрезии желчевыводящих путей хирургическое. Прогноз зависит
от формы атрезии и срока операции. Наилучшие результаты, по данным мно-
гих авторов, получены в первые 2 месяца жизни ребенка.